Page 390 - Ultrassonografia Aplicada à Dermatologia e à Cosmiatria - Uma Abordagem Clinica e Ecográfica

ULTRASSONOGRAFIA APLICADA À DERMATOLOGIA E À COSMIATRIA

acometimento locorregional em 17 a 76% dos casos e metástases à distância ocorrem em aproximadamente
50%, tanto por via hematogênica quanto linfática, com taxa de letalidade que varia de 20 a 55%. Os órgãos mais
acometidos são, em ordem de frequência, pele, linfonodos, fígado e pulmões. A sobrevida em 5 anos é de 64%
para doença localizada, 39% para acometimento linfonodal e 18% para metástases à distância.
Não há achados específicos de carcinoma de células de Merkel à dermatoscopia e há poucos estudos
publicados sobre o tema. O padrão vascular é o predominante, com presença de áreas e/ou glóbulos rosa-
-leitosos, polimorfismo vascular e vasos lineares irregulares, em foco ou desfocados. A avaliação do grau de
foco dos vasos é importante, pois as lesões costumam apresentar aspecto misto e destaca-se a presença de
áreas branco-brilhantes visualizadas, nesses casos, com e também sem polarização.

A presença de áreas rosa-leitosas associada à presença de vasos lineares e irregulares, arboriformes
ou de padrão polimórfico são achados comuns vistos em diversas neoplasias cutâneas malignas, como o
melanoma amelanótico, e devem servir de alerta para uma avaliação mais detalhada. Nessas situações,
deve-se considerar o carcinoma de células de Merkel como possível diagnóstico diferencial.
Na histopatologia, a neoplasia mostra-se como um nódulo dérmico, mal definido, que frequentemen-
te infiltra a gordura, fáscia e músculo. O infiltrado celular é uniforme e monótono, composto de pequenas
células basaloides redondas a ovais, com núcleo ovoide vesicular e nucléolo não proeminente, bem como

citoplasma escasso, com numerosas figuras de mitose e corpos apoptóticos. Áreas de necrose extensa ou
focal são comuns. São descritas três variantes: trabecular, intermediária e de pequenas células, no entanto,
formas mistas ou transicionais são as mais comumente encontradas. A relação entre o tipo histológico
e o prognóstico é controversa. Os achados histopatológicos não são característicos e os principais diag-
nósticos diferenciais incluem: metástase cutânea de carcinoma de pequenas células do pulmão, linfoma
cutâneo, melanoma, tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) e carcinoma espinocelular (CEC) pouco
diferenciado. É importante ressaltar que, não infrequentemente, o CCM ocorre de maneira concomitante a
outras lesões de origem epitelial, sendo mais comum a associação com CEC invasivo. Doença de Bowen,
carcinoma basocelular, queratose actínica e carcinoma sebáceo também já foram associações relatadas.

Após a análise histopatológica, o estudo imunohistoquímico faz-se mandatário para a definição diagnósti-
ca. Caracteristicamente, o CCM apresenta positividade para marcadores epiteliais, como citoqueratinas 20 e
8/18, e neuroendócrinos, como cromogranina (CgA), sinaptofisina (Syn) e enolase neuro específica (NSE). A
expressão combinada desses marcadores e o dado que corrobora o diagnóstico. A citoqueratina 20 é consi-
derada um marcador padrão nos casos de CCM, já que está presente em até 95% dos casos, frequentemente
expressa com padrão em dot perinuclear.
O tratamento é baseado na exérese cirúrgica completa, associada ou não a tratamentos adjuvantes,

como quimio e radioterapia, a depender da extensão da doença. Radioterapia pós-operatória do leito
tumoral e da cadeia linfática podem ser consideradas para melhor controle local, devido à radiossensi-
bilidade do tumor. A quimioterapia é uma opção paliativa nos estadios avançados, com resposta positiva
em dois terços dos pacientes, porém, é frequente a recorrência em alguns meses. As margens cirúrgicas
propostas variam de 1 a 3 cm e a técnica de Mohs está bem indicada para locais nas quais elas possam
ser impraticáveis como, por exemplo, a face. Considerando-se que há doença linfonodal subclínica em

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